为什么罕见病中要格外关注渐冻人?

发布时间:2014-08-27    

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日前饱受关注的“冰桶挑战”中,许多大佬在浇水前都会呼吁一句:“请大家多多关注ALS。”那么ALS究竟是什么,又为什么需要我们关注?世界五大绝症之一,罕见病中的特别者“渐冻人”的医学名称叫作肌萎缩侧索硬化症,英文名称简称为ALS,又叫运动神经元症,与癌症、白血病、艾滋病和类风湿一同被世界卫生组织列为世界五大绝症。渐冻人也被称为清醒的“植物人”:头脑清楚、感觉正常而全身肌肉萎缩、无力,最终完全丧失生活自理能力。目前全国“渐冻人”大约有10万—20万人。发病年龄从十几岁到八十几岁,中年晚期(55-65岁)是高发年龄段。发病后肌肉萎缩导致吞咽和呼吸功能衰减,通常从出现症状开始,平均寿命在2至5年左右,最终呼吸衰竭而死。由于初期症状的不典型性和罕见性,该病容易被误诊为其他疾病。因为罕见,所以在相关研究领域的资助和研究寥寥,发病机理尚不为人知,目前还没有根治方法。利鲁唑是目前被公认唯一能延缓该病发展的药物。多数患者中年患病,大多因病致贫渐冻人多是中年后发病,因病返贫、因病致贫的现象非常普遍。一旦确诊ALS,一个家庭犹如掉进深渊。照顾一个渐冻人,对一个普通家庭无论从经济上还是人力上都非常艰难。成都的龚勋惠老人是2002年底患上ALS的,现在身体不能动弹,也不能说话,只有头部能微微摆动。因为家人无微不至的照顾和自己乐观的心态,让她成为渐冻人中的长寿者。2012年家人购置了一套视控看护系统,龚勋惠可以通过眼球运动代替鼠标操作电脑,用眼睛“打字”与人交流。“很多患者都因买不起呼吸机、没有人护理而过早离世。”龚阿姨说,世界公认的唯一延长ALS患者生存期的药物利鲁唑每月需要5000元左右。病人发病一年后逐渐生活不能自理,大多数病人1-2年后呼吸困难、需要呼吸机维持生命,而呼吸机的价格在2万元以上。“发病后期需要专人护理,护工费用每月至少3000元,后期有的病友气管切开,需要用2台呼吸机,这就需要至少6万-10万元。同时,要使呼吸机24小时不脱机还需要两名护工24小时不离人的护理。这是很多人很难承受的经济负担。”龚阿姨说。2013年,她建立了“中华渐冻人之家”QQ群,同时还管理着“中华融化渐冻人联合会”“北京渐冻人交流群”等4个群,共集合2000多名病人及家属,通过网络与病友交流,鼓励他们保持良好心态,积极面对生活,和病魔抗争到底。28岁的福建籍病友陈炜是“中华渐冻人之家”的QQ群管理员。今年3月,他找到龚勋惠,捐款1万元帮助群里困难病友。5月26日,陈炜因呼吸衰竭抢救10多天后离世,他的父母为完成他的遗愿再捐款1万元,同时捐出了他生前使用的进口呼吸机、制氧气机、吸痰器。龚阿姨表示,关爱渐冻人的呼吁从来没有停止过,但是疾病的残酷和特殊性使这一群体很难发声。据了解,去年11月,国内首家渐冻人关爱中心,北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心成立,该中心参与建立了中国福利基金会渐冻人联合会募集资金。而中国医师协会“融化渐冻的心”项目部是目前唯一进行这方面工作的政府机构,但是因为社会对ALS知之甚少,工作开展仍在探索中。比肉体痛苦更难受的,是灵魂的炙烤台湾作家沈慧心曾经写过一首描述渐冻人的诗:“我不是植物人,只是身体渐渐不能动了;我有话要说,只是说不出来;我很想吃东西,但是不能吞咽;我很想抓痒,但是手不能动;我很想站立,但是脚站不起来;我头脑清醒,但只有两眼会动,请帮我尊严地活着,安宁地死去。”已经全身不能动弹的渐冻人王甲曾在他的微博里这样写道,“老妈我知道这样的生活早晚会给你逼疯,当你失去理智疯狂打自己的时候,你知道我的心里多痛苦吗。如果我的手可移动,在夜深人静的时候我就把呼吸机拿掉。”中国福利基金会渐冻人联合劝募中心负责人网友“雨珠”的丈夫也是一位渐冻人,她说:“任何一种疾病都很难和这种痛苦相比。通常情况下,ALS的生存期是2-5年,病程中大部分时间卧床,靠呼吸机、胃造瘘等维持生命,不能说话、写字、吃饭,至无法呼吸。虽然无法交流,但意识确十分清醒,这样其实更加痛苦,像是对灵魂的炙烤。”

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